Νόσος von Willebrand

Τι είναι η Νόσος von Willebrand;

Η Nόσος von Willebrand (von Willebrand disease, VWD), η οποία επηρεάζει το 1% του παγκόσμιου πληθυσμού, είναι η πιο συχνή αιμορραγική διαταραχή.1 Τυπικά, η VWD  είναι μια κληρονομική νόσος  η οποία προκαλείται από ανεπαρκή ή ελαττωματικό παράγοντα von Willebrand (VWF).

Εμφανίζεται σε άνδρες και γυναίκες και διαγιγνώσκεται με τη μέτρηση των επιπέδων της δραστικότητας του VWF και του παράγοντα VIII στο πλάσμα. Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι της Νόσου von Willebrand. Ο τύπος Ι είναι η πιο συχνή και ήπια μορφή, ενώ ο τύπος 3 είναι η πιο σπάνια και σοβαρή μορφή. Ο τύπος 3 συνήθως κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, κατά τον οποίο το παιδί λαμβάνει ένα ελαττωματικό γονίδιο και από  τους δύο γονείς. Τα άτομα με νόσο τύπου 3 έχουν πολύ λίγο ή καθόλου VWF και εμφανίζουν αυτόματα αιμορραγικά επεισόδια συχνά σε αρθρώσεις και μύες. Τα άτομα με VWD βιώνουν παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό, χειρουργική επέμβαση, οδοντιατρική εργασία ή τοκετό. Οι γυναίκες με VWD έχουν βαριά ή παρατεταμένη εμμηνόρροια.

Η θεραπεία  εξαρτάται από τον τύπο και τη σοβαρότητα της νόσου von Willebrand. Οι ασθενείς τύπου 3 και οι ασθενείς για τους οποίους υφίσταται κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας στους τύπους 1 και 2, συχνά αντιμετωπίζονται με συμπυκνώματα παραγόντων που περιέχουν παράγοντα VIII και παράγοντα VWF.

Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμόδιου επαγγελματία υγείας.

Βιβλιογραφικές αναφορές: 

1. Rodeghiero F, Castaman G, Dini E. Epidemiological investigation of the prevalence of von Willebrand’s disease. Blood. 1987 Feb;69(2):454-9.