Greece
   
Include All CSL Behring Country Sites

Πνευμονικές παθήσεις

Σχετικά με τις θεραπείες μας
Κατάλογος προϊόντων

Αποτελεί δέσμευση της CSL Behring να βοηθήσει τους ασθενείς με Ανεπάρκεια της Αλφα-1 Αντιθρυψίνης να ζήσουν μια πλήρη και υγιή ζωή. Η Ανεπάρκεια της Αλφα-1 Αντιθρυψίνης, αποκαλείται συνήθως Άλφα-1, ΑΑΤ ανεπάρκεια ή κληρονομική ΧΑΠ (Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια). Αποτελεί μια κληρονομική διαταραχή που αυξάνει τις πιθανότητες του ατόμου να αναπτύξει νόσο των πνευμόνων, όπως η χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) ή το εμφύσημα. Η διαταραχή προκαλείται από την έλλειψη μιας πρωτεΐνης, της άλφα-1 αντιθρυψίνης. Η πρωτεΐνη αυτή παράγεται στο ήπαρ και προστατεύει τους πνεύμονες από την βλαπτική επίδραση των λοιμώξεων αλλά και εισπνεόμενων ερεθιστικών ουσιών όπως του καπνίσματος.1
Τα άτομα με Άλφα-1, έχουν πολύ χαμηλά επίπεδα άλφα-1 αντιθρυψίνης, κάτι που σημαίνει ότι οι πνεύμονές τους δεν έχουν την ίδια προστασία σε σχέση με τα άτομα χωρίς την διαταραχή.3,4
Αυτό τους εκθέτει σε επικίνδυνες για τη ζωή αναπνευστικές και/ή ηπατικές νόσους. Οι πιο σοβαρές ηπατικές νόσοι είναι η κίρρωση και ο καρκίνος του ήπατος.1

Διάγνωση της Ανεπάρκειας της Αλφα-1 Αντιθρυψίνης.

Η Άλφα-1 συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα σαν ΧΑΠ, άσθμα ή εμφύσημα λόγω της ομοιότητας των συμπτωμάτων :λαχάνιασμα, χρόνιος βήχας, δυσκολία στην αναπνοή και εκπνευστικό συριγμό1. Κατά μέσο όρο, τα άτομα με Άλφα-1 έχουν επισκεφτεί 3 γιατρούς μέσα σε μια επταετία πριν γίνει η σωστή διάγνωση.2 Σ΄αυτό το χρονικό διάστημα, οι πνευμονικές βλάβες εξελίσσονται.

Επιπολασμός της Ανεπάρκειας της Αλφα-1 Αντιθρυψίνης

Η Ανεπάρκεια της Αλφα-1 Αντιθρυψίνης είναι μια από τις συχνότερες σοβαρές κληρονομικές διαταραχές. 4

  • Παγκοσμίως, 117 εκατομμύρια άτομα μπορεί να έχουν φαινότυπους σχετικούς με την Ανεπάρκεια της Αλφα-1 Αντιθρυψίνης4,5
  • 3.4 εκατομμύρια άτομα βρίσκονται σε κίνδυνο έκφρασης σοβαρής Άλφα-13,4
  • Από τα 100.000 άτομα που εκτιμάται ότι έχουν Ανεπάρκεια της Αλφα-1 Αντιθρυψίνης στις ΗΠΑ,3,4,6 περίπου το 95% δεν θα το μάθει ποτέ4,6
  • Περίπου 3% όλων των ασθενών με ΧΑΠ μπορεί να έχουν μη διαγνωσθείσα Άλφα-11

Βιβλιογραφικές αναφορές

1. Alpha-1 Foundation -- What is Alpha1? Alpha1 Fast Facts. Available at: https://www.alpha1.org/what-is-alpha1 Accessed on May, 2016
2. COPD International Network-You Are Not Alone. Available at http://www.copdinternational.com/Library/alpha-1.htm. Accessed on May, 2016.
3. Ranes J, Stoller JK. A review of Alpha1 Antitrypsin deficiency. Semin Respir Crit Care Med. 2005; 26:154-166.
4. American Thoracic Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: standards for the diagnosis and management of individuals with alpha-1 antitrypsin deficiency. AM J Respir Crit Care Med. 2003; 168:818-900
5. de Serres FJ. Worldwide racial and ethnic distribution of alpha 1-antitrypsin deficiency: summary of an analysis of published genetic epidemiologic surveys. Chest. 2002; 122(5):1818-1829
6. Campos MA, Wanner A, Zhang G, Sandhaus RA. Trends in the diagnosis of symptomatic patients with alpha-1 antitrypsin deficiency between 1968 and 2003. Chest. 2005; 128(3):1179-1186.