Greece
   
Include All CSL Behring Country Sites

Εκλυτικοί παράγοντες και Διάγνωση

Εκλυτικοί παράγοντες

Τραυματισμοί και στρες (σωματικό ή και συναισθηματικό μέχρι κάποιο βαθμό) αποτελούν εκλυτικούς παράγοντες εμφάνισης ΗΑΕ. Τα επεισόδια εμφάνισης μπορεί επίσης να συσχετίζονται με ευαισθησία στα οιστρογόνα, χειρουργεία στην περιοχή του στοματοφάρυγγα, οδοντιατρικές επεμβάσεις και διασωλήνωση. 1-2

Διάγνωση

Παρ’ όλο που οι προσβολές του ΗΑΕ ξεκινούν νωρίς, σε αρκετούς ασθενείς απαιτούνται χρόνια για να γίνει επίσημη διάγνωση. Αυτό οφείλεται στη σπανιότητα της νόσου και στο ότι τα εξωτερικά συμπτώματα αρχικά αποδίδονται εσφαλμένα σε αλλεργικές αντιδράσεις. Τα εσωτερικά οιδήματα συχνά οδηγούν στην εσφαλμένη διάγνωση οξείας κοιλίας και σε μη απαραίτητες χειρουργικές επεμβάσεις. Το ΗΑΕ τυπικά διαγιγνώσκεται μετά από 13 ή περισσότερα χρόνια από την εμφάνιση των συμπτωμάτων που ταλαιπωρούν τον ασθενή.3 4

Το ΗΑΕ προκαλείται είτε από την ελάττωση της ποσότητας της C1-INH ή από μείωση της λειτουργικότητας της πρωτεΐνης. Επίσης, τα επίπεδα της πρωτεΐνης C4 του συμπληρώματος είναι φυσιολογικά μόνο στο <1% των ασθενών με ΗΑΕ μεταξύ των επεισοδίων. Ως εκ τούτου ο τύπος 1 του ΗΑΕ διαγιγνώσκεται από την εύρεση μειωμένων επιπέδων C1-INH και C4. Ο τύπος 2 του ΗΑΕ διαγιγνώσκεται από την εύρεση μειωμένων επιπέδων C4 και μείωσης της δραστικότητας της C1-INH. Φυσιολογικά επίπεδα C4, φυσιολογικά επίπεδα C1-INH και φυσιολογική δραστικότητα της C1-INH μπορεί να είναι ενδεικτικά άλλου τύπου αγγειοοιδήματος.1 5 6

References

1. Agostoni A, Aygoren-Pursun E, Binkley KE, Blanch A, Bork K, Bouillet L, et al. Hereditary and acquired angioedema: problems and progress: proceedings of the third C1 esterase inhibitor deficiency workshop and beyond. J Allergy Clin Immunol 2004;114(3 Suppl):S51-131.
2. Frank M. Hereditary angioedema: the clinical syndrome and its management in the United States. Immunol Allergy Clin N Am 2006;26:653-68.
3. Zingale LC, Bork K, Farkas H. Poster 1079: the European register of hereditary angioedema: experience and preliminary results. J Allergy Clin Immunol 2007;2007(Suppl 1):S276.
4. Roche O, Blanch A, Caballero T, Sastre N, Callejo D, Lopez-Trascasa M. Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency: patient registry and approach to the prevalence in Spain. Ann Allergy Asthma Immunol 2005;94(4):498-503.
5. Gompels MM, Lock RJ, Abinun M, Bethune CA, Davies G, Grattan C, et al. C1 inhibitor deficiency: consensus document. Clin Exp Immunol 2005;139(3):379-94.
6. Bowen T, Cicardi M, Bork K, Zuraw B, Frank M, Ritchie B, et al. Herediatry angioedema: a current state-of-the-art review, VII: Canadian Hungarian 2007 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angioedema. Ann Allergy Asthma Immunol 2008;100(Suppl 2):S30-S40.